Bei den neurodegenerativen Erkrankungen wie Alzheimer oder der Huntington-Krankheit werden Proteinablagerungen im Gehirn für das Absterben der Zellen verantwortlich gemacht. Sie entstehen, wenn zellwichtige Proteine nicht richtig gefaltet werden konnten, aber auch nicht vollständig abgebaut wurden. Sie lagern sich dann mit anderen Proteinen dieser Art zu Aggregaten zusammen und stören den Zellablauf.

Das Forscherteam hat beobachtet, dass entstandene Proteinklumpen die Zellfunktion im Zellkern weniger beeinflussen, jedoch im Zellplasma wichtige Transportwege zwischen Zellplasma und Zellkern stören. Dies führt langfristig zum Tod der Zellen und Voranschreiten der Krankheit. Proteinverklumpungen im Zellplasma verhinderten den Transport von RNA und richtig gefalteten Proteinen zwischen Zellkern und Zellplasma. Es kommt zum Absterben der Zelle. Befinden sich die Verklumpungen im Zellkern selbst, hat dies nicht diese folgenschweren Auswirkungen.

Für ihre Untersuchungen brachten die Forscher authentische ß-Proteine und weitere Proteine, die bei der Aggregation der Proteine beteiligt sind, in humane Nierenzelllinie (HEK293T) ein.

Originalpaper:
A. C. Woerner, F. Frottin, D. Hornburg, L. R. Feng, F. Meissner, M. Patra, J. Tatzelt, M. Mann, K. F. Winklhofer, U. Hartl, M. S. Hipp: Cytoplasmic protein aggregates interfere with nucleo-cytoplasmic transport of protein and RNA. Science, 8. Januar 2016. DOI: 10.1126/science.aad2033

Quelle:
https://idw-online.de/en/news644204