In Nervenzellen des Zentralnervensystems von Patienten mit ALS oder FTD kommt ein Protein mit der Bezeichnung TDP-43 gehäuft vor. Die Züricher Forscherinnen und Forscher wollten nun den zellulären Mechanismus genau aufklären und verwendeten dafür eine 2D-Zellkultur.

Sie wird  iNETS (interconnected neuronal networks) genannt und basiert auf Patientenzellen der Haut, die zu Neuronen und ihren Stützzellen umprogrammiert worden sind. So ließ sich auch die Entstehung der TDP-43-Dysfunktion bis zur Neurodegeneration der Nervenzellen  untersuchen. Sie fanden ein weiteres Protein mit der Bezeichnung NPTX2 als Bindeglied zu der Dysfunktion von TDP-43, das sich in den Hirnzellen Verstorbener ALS- und FTD-Patient*innen auffällig angesammelt hatte.

Das Protein NPTX2 gilt nun als möglicher vielversprechender therapeutischer Ansatzpunkt für die Behandlung von ALS und FTD.

Originalpublikation in Nature:
Hruska-Plochan M, Wiersma VI, Betz KM, Mallona I, Ronchi S, Maniecka Z, Hock EM, Tantardini E, Laferriere F, Sahadevan S, Hoop V, Delvendahl I, Pérez-Berlanga M, Gatta B, Panatta M, van der Bourg A, Bohaciakova D, Sharma P, De Vos L, Frontzek K, Aguzzi A, Lashley T, Robinson MD, Karayannis T, Mueller M, Hierlemann A, Polymenidou M. (2024). A model of human neural networks reveals NPTX2 pathology in ALS and FTLD. Nature. 2024 Feb 14. doi: 10.1038/s41586-024-07042-7. Epub ahead of print. PMID: 38355792.

Weitere Informationen:
https://www.news.uzh.ch/de/articles/media/2024/Neurodegeneration.html