Die cystische Fibrose ist eine erbliche Stoffwechselkrankheit, die schon im frühen Kindesalter Symptome verursacht und chronisch fortschreitend verläuft. Sie wird auch als Mukoviszidose bezeichnet.
Das in vitro-Modell bildet CF-spezifische Veränderungen der Krankheit nach, darunter solche in der Schleimschicht der Atemwege, beim Schlagen der schleimtransportierenden Flimmerhärchen, dem Wachstum von Krankheitserregern, Entzündungsmolekülen und in der Rekrutierung weißer Blutkörperchen.
Die Entwicklung stellt damit ein umfassendes präklinisches Humanmodell für die Erforschung neuer Therapien der CF dar.
Quelle:
https://wyss.harvard.edu/
Über Cystische Fibrose:
https://www.gesundheit.gv.at/krankheiten/seltene-krankheiten/cystische-fibrose