Wie sich die Schädigung der Nervenzellen im Gehirn bei der fortschreitenden Entwicklung der Amyothrophen Lateralsklerose (ALS) ausbreitet, haben Forscher aus Ulm und Philadelphia anhand von Patientenmaterial untersucht. Dabei gelang es ihnen, den Krankheitsverlauf in Stadien zu klassifizieren.


Für ihre Untersuchungen haben die Forscher um Prof. Heiko Braak, Dr. Dr. Kelly Del Tredici und Prof. Johannes Brettschneider, von der Neurologie des Zentrums für Biomedizinische Forschung der Universität Ulm und Kollegen aus Ulm und Philadelphia Proben aus 22 Hirnregionen von 76 amerikanischen ALS-Patienten immunhistochemisch gefärbt und unter dem Mikroskop untersucht. Die Wissenschaftler teilten den typischen Verlauf der ALS in vier vorläufige Stadien ein.

Das Eiweiß TDP-43 gilt als wichtigster Bestandteil von Ablagerungen in Nervenzellen bei ALS-Patienten: Es verursacht „Verklumpungen“ in der Zelle und führt schließlich zu ihrem Untergang. Das Protein wird dabei TDP-43 offenbar von Neuron zu Neuron weitergegeben. Bei ihren Untersuchungen konnten die Wissenschaftler typische Schädigungsmuster identifizieren – vom Motorcortex über weiter im Stirnhirn liegende Hirnregionen bis in den Schläfenlappen. Die tödliche Nervenkrankheit Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) führt zu einem fortschreitenden Untergang der bewegungskontrollierenden Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark. Es kommt dabei immer mehr zu Lähmungen, bis schließlich der Tod eintritt.

Die Erkenntnisse helfen nicht nur nicht nur, den Krankheitsverlauf aufzuklären, sondern bieten vor allem Hinweise für die Medikamentenentwicklung gegen diese schwere Krankheit.

Originalliteratur:
Brettschneider, J., Del Tredici, K., Toledo, J. B., Robinson, J. L., Irwin, D. J., Grossman, M., Suh, E., Van Deerlin, V. M., Wood, E. M., Baek, Y., Kwong, L., Lee, E. B., Elman, L., McCluskey, L., Fang, L., Feldengut, S., Ludolph, A. C., Lee, V. M.-Y., Braak, H. and Trojanowski, J. Q. (2013), Stages of pTDP-43 pathology in amyotrophic lateral sclerosis. Ann Neurol., 74: 20–38. doi: 10.1002/ana.23937

Quelle:
http://idw-online.de/pages/de/news549679